[P401]

NADİR BİR LENFOPROLİFERATİF HASTALIK; CASTLEMAN SENDROMU: OLGU SUNUMU

ÖZET: Anjiyofolikülerlenf nodu hiperplazisi, Lenfoid hamartom, Benign lenfoma foliküler lenforetiküloma gibi isimlerle de adlandırılan nadir görülen atipik lenfoproliferatif bir hastalıktır. . Histolojik olarak üç tipi bildirilmiştir %90 oranında görülen hyalen vasküler tip, daha az görülen plazma hücreli tip ve mixt tiptir. Klinik olarak soliter (lokalize) veya multri sentrik (jeneralize) olabilir.Oldukça nadir görülen castleman hastalığı en sık asemptomatik mediastinal kitle olarak görülür daha sonra sırasıyla boyun, pelvis, retroperiton ve axillada görülür. Ensık 20-30 yaş gurubunda görülmekle birlikte pediatrik yaş gurubunda da görüldüğü bildirilmiştir. Sıklıkla fizik muayene, PA AC grafisi ve batın USG ile rastlantısal olarak tespit edilir. Cins farkı gözetmeyen castleman hastalığının etiyolojisi açıklanamamıştır. Castleman hastalığının baş boyun bölgesi neoplazmlarıyla karışması tanısını güçleştirmektedir. Kesin tanı kitlenin eksizyonu ile konur. Lokal formda hastalığın tedavisi kitlenin total olarak çıkartılması ve hastanın takibidir. Multisentrik formda ise standart tedavi belirlenebilmiş değildir. Tedavide steroidler önemli yer tutar ve kombine kemoterapilerle birlikte kullanırlır. İnterferon alfa , IL-6 ve retinoik asid tedavileri denenmektedir. Biz bu bildirimizde kliniğimizde tanı konup tedavileri yapılan 2 si boyunda 1 i intraabdominal ,pankreas başında lokalize 3adet vakayı sunarak literatür eşliğinde tartışmak istedik.