[P281]

ERİŞKİN YAŞTA DİYABET SONRASI NESIDIOBLASTOSIS İLE BİRLİKTE MULTİPLE EKSTREMİTE ANOMALİLERİ: LİTERATÜRDEKİ İLK OLGU

Amaç:Nesidioblastosis,infantlardaki hiperinsilünemik hipogliseminin en sık nedenidir.Patolojik delili,pankreatik kanal-kanalcıkların çevresindeki adacık hücrelerinin diffüz,yaygın proliferasyonunudur.Tedavi edilmediğinde hipoglisemi atakları infantlarda,beyin hasarı, ölüme neden olabilir.Bu klinik,erişkinlerde nadiren rastlanır.Yazımızda;tip I DM sonrası,erişkin dönemde ortaya çıkan,ciddi hipoglisemik ataklar ile birlikte multiple ekstremite anomalileri olan,literatürdeki ilk nesidioblastosis vakası sunulacaktır. Olgu Sunumu:Otuziki yaşında kadın hasta;halsizlik,baş dönmesi,bulantı,bilinç bulanıklığı,terleme,çarpıntı şikayetleriyle kliniğimize başvuruyor.8 yıldır çeşitli merkezlerde tip I DM tanısı ile Metformin ve son 5 ay insülin kullanmış.Sonrasında insülin tedavisinin kesilmesine rağmen engellenemeyen hipoglisemi atakları gözlenmiş.Fizik incelemede; karın muayenesi normal olan hastada her iki üst ve alt ekstremitede,metatarsal ve metakarpal deformiteler gözlendi.Abdominal USG ve BT,beyin BT’de patoloji tespit edilmedi.Pankreas MRI incelemesinde patoloji yoktu.Üst GİS endoskopisinde eroziv gastrit,endosonografide pankreas başında 8X7 mm’lik hipoekoik düzgün sınırlı lezyon izlendi.Kortizol ACTH test yanıtı,Tiroid fonksiyon testleri,In-111 Octreotide tüm vücut taraması ve EEG değerlendirmeleri normaldi. Hasta insülinoma ön-tanısı ile operasyona alındı.Peroperatuvar bimanuel pankreatik palpasyonda lezyon tespit edilememesi üzerine intraoperatif USG yapıldı.Patoloji gözlenmedi ve total pankreatektomi yapıldı.Postoperatif histopatolojik incelemede multifokal,irregüler,displastik adacık hücreleri izlendi.Değerlendirme sonucu, Nesidioblastosis ile uyumlu bulundu.Postoperatif takibinde gelişen hiperglisemi atakları insülin tedavisi ile regüle edilerek komplikasyon gelişmeyen hasta taburcu edildi.Sonraki takiplerinde nüks gözlenmedi. Tartışma:Nesidioblastosis erişkin yaşta sık rastlanmamakla birlikte klinik hipogliseminin önemli nedenidir.Preoperatif yanlış olarak insülinoma tanısı alabilirler.Tedavi seçeneği olarak çeşitli iddialar olmakla birlikte,cerrahi en uygun tedavi gibi görünmektedir.Ancak cerrahinin genişliği de tartışmalıdır.Sorun etyolojideki belirsizliktir.Morbid obezlerdeki gastrik bypass sonrası artan glukagon-like peptid 1 salınımının gösterilmesi ve bunun neden olduğu β-hücre defekti,bizim olgumuzda daha önce kullanılan Metformin ve insülin tedavilerinin de benzer mekanizmayla etkin olduğunu düşündürebilir.İlginç olan multiple ekstremite defektlerinin birlikteliğinin,aile üyküsü bulunmasa da,genetik bir etyolojiyi akla getirmesidir.