[P235]

TANI VE TEDAVİSİ GÜÇ BİR HASTALIK; “NESIDIOBLASTOSIS”

Giriş ve Amaç: İnsülinoma 4/milyon/yıl görülme sıklığı ile nadir görülen bir pankreas nöroendokrin tümördür. Tedavisinde cerrahi dışında alternatifler bulunmaya çalışılsa da kür ancak cerrahi ile elde edilebilmektedir. Günümüzde gelişmiş tanı ve görüntüleme yöntemlerine rağmen, gereksiz pankreas rezeksiyonu veya ameliyat sonrası hipogliseminin devam etmesi gibi zor durumlar ile karşılaşılabilmektedir. Vaka: GE, 32 yaşında kadın hasta; 5 yıldır hipoglisemi atakları geçirmekte ve kan şekeri <40 mg/dl ölçülmekte, şeker verilmekle semptomları düzelmekteydi. Tüm biyokimya profili normal sınırlarda, ancak endojen insülin düzeyleri yüksekti. İnsülinoma ön tanısıyla yapılan abdominal USG, BT, abdomianal MRI, somatostatin sintigrafisinde herhangi bir lezyon saptanmadı. Endoskopik USG’de; pankreas kuyruğunda 15 mm çapında, pankreasla izoekoik kitle saptandı ve İİAB’de benign endokrin hücreler tespit edildi. Klinik ile birlikte düşünüldüğünde lezyonun insülinoma olduğu varsayılarak ameliyata alındı. Yapılan intraoperatif USG’ de; EUS’da tanımlanan lezyon net olarak belirlenemedi, pankreas kuyruğunda 5 mm çapında şüpheli kitle saptandı ve %30 distal pankreatektomi yapıldı, ancak frozen negatifti. Hastada distal pankreatektomi %70’e tamamlanarak ameliyat sonlandırıldı. Postoperatif 24 saat içinde hiç glikoz verilmemesine rağmen hipoglisemik seyretmeyen hastada sonraki günlerde yeniden Whipple triadı gelişti. Endojen insülin seviyeleri tekrar yüksek bulundu. Patolojik inceleme sonucu beta hücre hiperplazisi (Nesidioblastozis) olarak geldi. Halen hastanın kan şekeri diazoksit tedavisiyle kontrol altındadır. Tartışma/Sonuç: Dirençli hiperinsülinemik hipoglisemi, yalnızca insülinomada değil, fokal yada diffüz pankreatik hücre hiperplazisi nedeniyle de oluşabilir. Tanıda invaziv veya noninvazif görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. İnsülinoma tanısında diğer konvansiyonel yöntemlere ilave olarak EUS’un önemi, doku örneklemesi yapabilmesi nedeniyle giderek artmaktadır. Son zamanlarda dual faz BT, 18Ga işaretli somatostatin analogları ile yapılan PET inceleme, GLP-1R BT, ASVS (arteriyal stimülasyon + venöz örnekleme) gibi daha hassas yöntemler bildirilmektedir. İntraoperatif USG kullanımı cerraha önemli avantajlar sağlamaktadır. Bütün bu yöntemlere rağmen literatürde bizim vakamızda olduğu gibi pankreas beta hücre hiperplazisi nedeniyle ameliyat edilmiş vakalar bildirilmektedir. İnsülinoma olgularının yüz güldürücü sonuçlarının yanında “Nesidioblastosis”, tedaviyi üstlenen hekimleri zor durumda bırakabilen bir hastalıktır.